АХАЛАЗИЯ

(Кардиоспазм; Аперистальтический пищевод; Мегапищевод)

Ахалазия — нейрогенное заболевание, в основе которого лежит нарушение моторики пищевода, характеризующееся нарушением его перистальтики и недостаточной релаксацией нижнего пищеводного сфинктера при глотании. Симптомы характеризуются медленно прогрессирующей дисфгией, обычно при приеме жидкой и твердой пищи, и регургитацией неусвоенной пищи. Оценка обычно включает рентгенологические исследование с глотком бария, эндоскопию и иногда манометрию. Лечение заключается в дилатации пищевода, медикаментозной денервации и хирургической миотомии.

Предполагают, что ахалазия связана со снижением числа ганглиозных клеток в межмышечном нервном сплетении пищевода, приводя к денервации пищеводной мускулатуры. Этиология денервации неизвестна, хотя имеется подозрение на вирусную этиологию заболевания; некоторые опухоли могут вызвать ахалазию при непосредственной обструкции пищевода или паранеопластическом процессе. К ахалазии может вести болезнь Шагаса, при которой возникает разрушение автономных ганглиев.

Повышение давления в нижнем пищеводном сфинктере (НПС) вызывает его непроходимость с вторичной дилатацией пищевода. Характерна задержка в пищеводе неусвоенной пищи.

Симптомы и признаки

Ахалазия может развиваться в любом возрасте, но обычно начинается в возрасте 20—40 лет. Начало заболевания внезапное с постепенным прогрессированием в течение нескольких месяцев или лет. Основным признаком является дисфагия при приеме твердой и жидкой пищи. Ночная регургитация неусвоенной пищи наблюдается приблизительно у 33 % пациентов и может вызвать кашель и привести к легочной аспирации. Боль в груди менее характерна, но может наблюдаться при глотании или возникать спонтанно. У пациентов отмечается небольшая потеря веса; если наблюдается потеря веса, особенно у пожилых пациентов с быстрым развитием симптомов дисфагии, следует предположить вторичную ахалазию в результате опухоли пищеводно-желудочного перехода.

Диагноз

Основным исследованием является рентгеноскопия с глотком бария, что позволяет выявить отсутствие поступательных перистальтических сокращений пищевода при глотании. Пищевод часто значительно дилатирован, но в области НПС сужен подобно клюву птицы. При выполнении эзофагоскопии выявляется дилатация пищевода без каких-либо патологических образований, но при этом эндоскоп легко проходит в желудок; затрудненное продвижение аппарата вызывает подозрение на бессимптомное течение опухоли или стриктуры. Для исключения малигнизации необходимы осмотр изогнутого кзади кардиального отдела жулудка, биопсия и образцы соскоба слизистой для цитологического исследования. Манометрия пищевода обычно не выполняется, но характерно демонстрирует отсутствие перистальтики, повышение давления НПС и неполное расслабление сфинктера при глотании.

Ахалазию следует дифференцировать от карциномы, стенозирующей дистальный отдел пищевода, и пептической стриктуры, особенно у пациентов со склеродермией, при которой манометрия может также выявлять аперистальтику пищевода. Системный склероз обычно сопровождается феноменом Рейно в анамнезе и признаками гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ).

Ахалазия в результате рака пищеводно-желудочного перехода может быть диагностирована при КТ грудной полости и живота или эндоскопической ультрасо-нографией.

Прогноз

Легочная аспирация и наличие рака являются определяющими прогностическими факторами. Ночная регургитация и кашель предполагают аспирацию. Вторичные легочные осложнения в результате аспирации трудно поддаются лечению. Число пациентов с раком пищевода и ахалазией может увеличиваться; но эта точка зрения спорная.

Лечение

Какая-либо терапия, восстанавливающая перистальтику, отсутствует; лечение направлено на уменьшение давления (и таким образом непроходимости) НПС. Как правило, показана пневматическая баллонная дилатация НПС. Удовлетворительные результаты наблюдаются приблизительно у 85% пациентов, но нередко необходимы повторные дилатации. Разрыв пищевода и вторичный медиастинит, требующие хирургического лечения, наблюдаются менее чем у 2% пациентов. Нитраты (напр., изосорбит динитрата 5—10 мг сублингвально перед едой) или блокаторы Са, каналов (напр., нифедипин 10 мг перорально 3 раза в день) имеют ограниченную эффективность, но могут достаточно снижать давление НПС, пролонгируя период реконвалесценции между дилатациями.

В лечении ахалазии можно использовать химическую денервацию холинергических нервов дистального отдела пищевода путем прямых инъекций токсина ботулинуса в НПС. Клиническое улучшение наступает у 70—80% пациентов, но результаты могут сохраняться от 6 месяцев до года.

Миотомия по Хеллеру, при которой рассекаются мышечные волокна НПС, обычно применяется у пациентов, у которых дилатация неэффективна; эффективность метода составляет приблизительно 85%. Операция может быть выполнена лапароскопически или торакоскопически и может быть определенной альтернативой дилатации при первичной терапии. Симптоматическая ГЭРБ после хирургического лечения развивается приблизительно у 15% пациентов.